Manejo multidisciplinario de las metástasis cerebrales: una revisión actualizada y un cambio de paradigma / Multidisciplinary management of brain metastases: An updated review and paradigm shift

Introducción: Las metástasis cerebrales (MC) representan una problemática importante de la salud pública, en promedio el 30% de los pacientes oncológicos desarrollarán MC siendo importante causa de morbilidad, ansiedad y mortalidad. El tratamiento con radioterapia, cirugía y sistémico son los pilares para el tratamiento y han tenido una evolución importante en la última década. Propósito de la revisión: Se proporciona información actualizada en relación a epidemiología, diagnóstico, pronóstico y tratamiento de metástasis cerebrales desde un enfoque multidisciplinariopara lograr individualizar su abordaje con el objetivo de proporcionar control oncológico y calidad de vida. También se discuten el acceso a nuevas terapias sistémicas, técnicas quirúrgicas y disponibilidad de tecnología para ofrecer técnicas avanzadas de radioterapia.Men saje principal: Conocer mutaciones específicas y receptores diana de los tumores permite elegir quimio-inmunoterapia o terapias dirigidas actuales que ofrecen mejor potencial de control tanto a nivel sistémico como intracraneal. La secuenciación de los tratamientos sistémicos y locales (cirugía, radio-cirugía, radioterapia holocraneal) deben ser discutidos desde un enfoque multidisciplinario Conclusión: Es importante poder estimar el pronóstico de los pacientes con MC, esto determinarla conducta terapéutica que puede variar desde cuidados sintomáticos hasta tratamientos más agresivos como resección neuroquirúrgica o radiocirugía.

In troduction:Brain metastases (BMs) represent a significant public health problem. An average of 30% of cancer patients develop BM, which is a significant cause of morbidity, anxiety, and mortality. Radio-therapy, surgery, and systemic treatment are the mainstays of treatment and have evolved significantly in the last decade.Pu rpose of the review: Updated information on the epidemiology, diagnosis, prognosis, and treatment of brain metastases from a multidisciplinary approach is provided to enable an individualized approach aimed at cancer control and quality of life. Access to new systemic therapies, surgical techniques, and availability of technology for advanced radiotherapy techniques are also discussed.Mai n message: Knowledge of specific mutations and targets of tumor receptors allows the selection of chemoimmunotherapy or current targeted therapies that offer better control potential at the systemic and intracranial levels. The sequence of systemic and local treatments (surgery, radiosurgery, whole brain radiation therapy) should be discussed as part of a multidisciplinary approach.C o nclusion: It is essential to estimate the prognosis of patients with BM, given that this will determine the therapeuticbehavior that can range from symptomatic care to more aggressive treatments such as neurosurgical resection or radiosurgery

Hallazgos moleculares y citogenéticos en pacientes pediátricos, diagnosticados de leucemia linfoide aguda: Un estudio de centro único / Molecular and cytogenetic findings in pediatric patients diagnosed with acute lymphoid leukemia: A single center study / Achados moleculares e citogenéticos em pacientes pediátricos com diagnóstico de leucemia linfóide aguda: um estudo de centro único

Introducción: La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es la neoplasia maligna de mayor frecuencia en la infancia; advertir sus alteraciones moleculares y citogenéticas permite establecer el riesgo, el pronóstico asociado y además plantear esquemas terapéuticos apropiados; el objetivo de este estudio es conocer la prevalencia de estas alteraciones en nuestra población. Metodología: Estudio de tipo retrospectivo y transversal, basado en los registros de las alteraciones moleculares y citogenéticas de los pacientes pediátricos diagnosticados con leucemia linfoblástica aguda durante el periodo comprendido entre enero 2014 a diciembre de 2018, en el Hospital del Instituto Oncológico Nacional "Dr. Juan Tanca Marengo". Resultados: Se incluyeron 338 pacientes, de los cuales el principal grupo etario lo constituyo el de 0 a 4 años; el inmunofenotipo más observado fue el B-común. En el 24.56% de los casos se detectó altercaciones estructurales, principalmente por estudios de biología molecular; siendo la más común la translocación t(12;21). Se obtuvieron resultados por citogenética en 167 pacientes, en cuales la principal alteración numérica correspondió a la hiperdiploidía de entre 47 a 51 cromosomas. Conclusión: Los avances en la caracterización molecular y citogenética de la LLA, permiten mejorar la estratificación de su riesgo; y establecer estrategias terapéuticas que permitan una mejoría en la sobrevida.

Introduction: Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most frequent malignant neoplasm in childhood; Noting its molecular and cytogenetic alterations allows to establish the risk, the associat-ed prognosis and also to propose appropriate therapeutic schemes; The objective of this study is to know the prevalence of these alterations in our population. Methods: Retrospective and cross-sectional study, based on the records of molecular and cytogenetic alterations of pediatric patients diagnosed with acute lymphoblastic leukemia during the period from January 2014 to December 2018, at the National Oncological Institute Hospital "Dr. Juan Tanca Marengo". Results: 338 patients were included, of which the main age group was made up of 0 to 4 years; the most observed immunophenotype was B-common. In 24.56% of the cases, structural alterations were detected, mainly by molecular biology studies; the most common being the t (12; 21) translocation. Cytogenetics results were obtained in 167 patients, in which the main numerical alteration corresponded to hyperdiploidy of between 47 and 51 chromosomes. Conclusions: Advances in the molecular and cytogenetic characterization of ALL make it possible to improve the stratification of its risk; and establish therapeutic strategies that achieve an improvement in survival.

Introdução: A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é a neoplasia maligna mais comum na infância; Observar suas alterações moleculares e citogenéticas permite estabelecer o risco, o prognóstico associado e também propor esquemas terapêuticos adequados; O objetivo deste estudo é conhecer a prevalência dessas alterações em nossa população. Metodologia: Estudo retrospectivo e transversal, baseado nos registros de alterações moleculares e citogenéticas de pacientes pediátricos com diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda no período de janeiro de 2014 a dezembro de 2018, no Hospital del Instituto Oncológico Nacional "Dr. Juan Tanca Marengo ". Resultados: Foram incluídos 338 pacientes, cuja faixa etária principal era de 0 a 4 anos; o imunofenótipo mais observado foi B-comum. Em 24,56% dos casos, foram detectadas alterações estruturais, principalmente por estudos de biologia molecular; o mais comum é a translocação t (12; 21). Os resultados citogenéticos foram obtidos em 167 pacientes, nos quais a principal alteração numérica correspondeu à hiperdiploidia entre 47 e 51 cromossomos. Conclusão: Os avanços na caracterização molecular e citogenética da LLA permitiram melhorar a estratificação de risco; e estabelecer estratégias terapêuticas que permitam uma melhora na sobrevida.

Radioterapia hipofraccionada para cáncer de próstata localizado ¿Menos tiempo de tratamiento es mejor? / Hypofractionated radiotherapy for localized prostate cancer ¿Is less treatment time better?

Introducción: El hipofraccionamiento moderado (hRt) en cáncer de próstata, consisten en dismi-nuir el tiempo total de tratamiento con radioterapia, lo que mejora la adherencia terapéutica y opti-miza recursos tecnológicos. En cáncer de próstata, existe evidencia robusta con datos maduros a 5 años de seguimiento, donde se evidenció que hRtno es inferior al tratamiento con fraccionamiento estándar en control oncológico, con menor o igual toxicidad aguda y tardía. Se hace una revisión de la evidencia, dosis de tolerancia, contorneo de volúmenes objetivo (GTV-CTV-PTV) / órganos de ries-go, planificación y reproducibilidad del hRt en cáncer de próstata localizado.

Introduction: Moderate hypofractionation (hRt) in prostate cancer consists of reducing the total time of treatment with radiotherapy, which improves therapeutic adherence and optimizes technolog-ical resources. In prostate cancer, there is robust evidence with mature data at 5 years of follow-up, where it was evidenced that hRt is not inferior to treatment with standard fractionation in oncological control, with less or equal acute and late toxicity. A review of the evidence, tolerance dose, contouring of target volumes (GTV-CTV-PTV) / organs at risk, planning and reproducibility of hRt in localized prostate cancer is made.

Causes of abortion in dairy cows in Uruguay / Causas de aborto em bovinos de leite no Uruguai

A case series study was conducted to determine the frequency of causes of abortion in dairy cattle in Uruguay. The sample size of 102 cases was composed of 53 fetuses, 35 fetuses with placentas, and 14 placentas without an associated fetus. All cases underwent gross and microscopic pathologic examinations as well as microbiological and serological testing. The etiology was determined in 54 (53%) of cases, 51 of which were caused by infectious agents. Within the observed 102 cases, 30 (29%) were caused by Neospora caninum, six (6%) by Coxiella burnetii and two (2%) by Campylobacter fetus subsp. venerealis. Bovine Parainfluenza-3 virus and Salmonella enterica serovar Newport caused one abortion each. Opportunistic bacteria (Escherichia coli, Streptococcus sp., Staphylococcus sp., Mannheimia sp., Trueperella pyogenes, and Providencia stuartii) were associated with 11 abortions. In two cases the fetal death was attributed to dystocia, and in one case the fetus had a congenital mesothelioma. Bovine viral diarrhea virus (BVDV) infection was identified in three fetuses; two of which were co-infected with and had typical lesions of N. caninum. No lesions were observed in the other fetus infected by BVDV. Leptospira interrogans was identified in one fetus without lesions. Despite the relatively low overall success rate in establishing an etiological diagnosis in cases of abortion in cattle, a systemic workup of bovine abortion is necessary to establish prevention and control strategies. This also facilitates monitoring and surveillance of reproductive diseases in dairy cattle, some of which represent a risk to public health.(AU)

Uma série de casos foi estudada para determinar a frequência de causas do aborto em bovinos leiteiros no Uruguai. A amostra, de 102 casos, foi composta por 53 fetos, 35 fetos com placentas e 14 placentas sem feto associado. Todos os casos foram submetidos a exames patológicos macroscópicos e microscópicos, além de testes microbiológicos e sorológicos. A etiologia foi determinada em 54 (53%) dos casos, 51 dos quais foram causados por agentes infecciosos. Nos 102 casos observados, 30 (29%) foram causados por Neospora caninum, seis (6%) por Coxiella burnetii e dois (2%) por Campylobacter fetus subsp. venerealis. O vírus da Parainfluenza-3 e Salmonella enterica serovar Newport causaram um aborto cada. Bactérias oportunistas (Escherichia coli, Streptococcus sp., Staphylococcus sp., Mannheimia sp., Trueperella pyogenes e Providencia stuartii) foram associadas a 11 abortos. Em dois casos, a morte fetal foi atribuída a distocia e, em um caso, o feto apresentava mesotelioma congênito. A infecção pelo vírus da diarreia viral bovina (BVDV) foi identificada em três fetos; dois dos quais foram co-infectados e apresentavam lesões típicas de N. caninum. Não foram observadas lesões no outro feto infectado pelo BVDV. Leptospira interrogans foi identificada em um feto sem lesões. Apesar da relativamente baixa taxa de sucesso no diagnóstico etiológico nos casos de aborto em bovinos, é necessário o diagnóstico sistemático dos abortos para estabelecer estratégias de prevenção e controle. Isso também facilita o monitoramento e a vigilância de doenças reprodutivas em bovinos leiteiros, algumas das quais representam um risco para a saúde pública.(AU)

Caso Clínico: Lipoblastoma en un Lactante / Clinical Case: Lipoblastoma in an Infant

Introducción: El lipoblastoma es una neoplasia benigna de presentación infrecuente originada en el tejido adiposo, de presentación casi exclusiva en pacientes pediátricos antes de los tres años de edad, con predominio en el sexo masculino. Se localiza principalmente en las extremidades y tronco, como una tumoración indolora de crecimiento progresivo. El tratamiento de elección es quirúrgico y tiene pronóstico favorable. Las recidivas se presentan en los casos en los que la resección no pudo ser completa. Caso clínico: Lactante mujer de 7 meses de edad. Desde los tres meses de edadpresentó aumento progresivo del volumen de la extremidad inferior izquierda.Al examen físico se evidenciógran tumoraciónde 12 x 7 centímetrosque compromete la cara posterior del muslo izquierdo: Masa indolora y bien delimitada. Sin compromiso de la movilidad, sin edema de miembro. Taller diagnóstico: La Resonancia Magnética reportó unatumoración sólida de muslo izquierdo hiper-intensa en T1 y T2, hipo-intensa en STIR con septos finos en su interior, se extiende desde el musculo abductor magno del bíceps femoral y mide 11.2 x 7.9 x 8.4 cm en sus ejes longitudinal, anteroposterior y transversal respectivamente, desplazando y comprimiendo a los músculos semitendinoso, semimembranoso y gracilis. La paciente fue sometida a escisión completa y amplia de la masa, mediante abordaje posterolateral. Desenlace:Patología reportóun tumor constituido por tejido adiposo con tejido mixoide,sin atipia nuclear; se evidencia infiltración parcial del musculo esquelético adyacente, sin afectación de piel, sin necrosisy bordes quirúrgicos negativos para neoplasia. Inmunohistoquímica con marcador de proliferación celular KI-67 resultado positivo de 1%, y estudio de MDM2 (inhibidor de la activación transcripcional de p53) negativo; hallazgos compatibles con lipoblastoma. El estudio citogenético no fue realizado. Evolución: La paciente fue dada de alta al cuarto día post-operatorio sin complicaciones. Con una recuperación completa, en el quinto mes de seguimiento se realizónuevo estudio de resonancia magnética en la cual no se visualizan imágenes que sugieran tumor residual ni recidiva tumoral. Conclusión: El lipoblastoma debe ser tomada en cuenta como diagnóstico diferencial en niños con tumores de partes blandas, su tratamiento es eminentemente quirúrgico con un buen pronóstico si la extirpación es completa

Introduction: Lipoblastoma is an infrequent benign neoplasm originating in adipose tissue, presenting almost exclusively in pediatric patients before the age of three years, predominantly in males. It is located mainly on the limbs and trunk, as a painless, progressively growing tumor. The treatment of choice is surgical and has a favorable prognosis. Recurrences occur in cases in which the resection could not be complete. Clinical case: 7-month-old female infant. From the age of three months, he presented a progressive increase in the volume of the left lower limb. Physical examination revealed a large mass measuring 12 x 7 centimeters that involves the posterior aspect of the left thigh: a painless and well-defined mass. No compromise of mobility, no limb edema. Diagnostic workshop: Magnetic resonance imaging reported a hyper-intense solid tumor of the left thigh in T1 and T2, hypo-intense in STIR with fine septa inside it, extending from the abductor magnus muscle of the biceps femoris and measuring 11.2 x 7.9 x 8.4 cm in its longitudinal, anteroposterior and transverse axes respectively, displacing and compressing the semitendinosus, semimembranosus and gracilis muscles. The patient underwent a complete and wide excision of the mass using a posterolateral approach. Outcome: Pathology reported a tumor made up of adipose tissue with myxoid tissue, without nuclear atypia; partial infiltration of the adjacent skeletal muscle is evidenced, without skin involvement, without necrosis and negative surgical margins for neoplasia. Immunohistochemistry with a cell proliferation marker KI-67, a positive result of 1%, and a negative MDM2 study (inhibitor of transcriptional activation of p53); findings consistent with lipoblastoma. The cytogenetic study was not performed. Evolution:The patient was discharged on the fourth postoperative day without complications. With a complete recovery, in the fifth month of follow-up a new magnetic resonance study was performed in which no images that suggest residual tumor or tumor recurrence are visualized Conclusion: Lipoblastoma should be taken into account as a differential diagnosis in children with soft tissue tumors, its treatment is eminently surgicalwith a good prognosis if the removal is complete

Reduciendo el impacto de COVID-19 sobre la radioterapia oncológica en países en desarrollo: revisión rápida y consenso de expertos / Reducing the impact of COVID-19 on radiation oncology units of developing countries: a rapid review and expert consensus

OBJETIVO: Establecer recomendaciones para la toma de decisiones de manejo en radioterapia durante la pandemia de COVID-19, adaptadas a un país con recursos de salud limitados. MÉTODOS: A través de una revisión rápida de la literatura se buscaron publicaciones que describieran medidas para reducir el riesgo de infección por COVID-19, así como también pautas de manejo para reducir la carga de trabajo en las unidades de radioterapia. Se incluyeron en el alcance de esta revisión las siguientes patologías: tumores ginecológicos, cáncer de mama, tumores gastrointestinales, tumores genitourinarios, tumores de cabeza y cuello, cáncer de piel, tumores del sistema nervioso central y linfomas. Un grupo de expertos discutió en línea los datos extraídos y redactó las recomendaciones. Mediante un método Delphi modificado, se evaluó el consenso entre 14 radio-oncólogos certificados. Se evaluó la calidad de la evidencia que sustentó las recomendaciones sobre esquemas de tratamiento. RESULTADOS: Se incluyeron un total de 57 documentos. De 25 trabajos se extrajeron las estrategias para reducir el riesgo de infección. De los restantes, se obtuvieron las recomendaciones para cada patología. Las recomendaciones están orientadas a establecer escenarios específicos donde se pueden omitir, diferir, priorizar y acortar los tratamientos. En el ítem de acortar se recomiendan esquemas de tratamiento para cada patología, priorizando los esquemas hipofraccionados cuando fue posible. CONCLUSIÓN: Se plantean estrategias para la gestión de los servicios de radioterapia con el objetivo de garantizar que los tratamientos de alta calidad para pacientes oncológicos sigan entregándose, pese a la crisis sanitaria ocasionada por COVID-19.

OBJECTIVE: To generate recommendations on the management of radiotherapeutic treatments during the pandemic, adapted to a country with limited health resources. METHODS: We did a rapid review of the literature, searching for papers that describe any measures to reduce the risk of COVID-19 infection, as well as management guidelines to reduce the workload, in radiotherapy units. The following conditions were included in the scope of this review: gynecological tumors, breast cancer, gastrointestinal tumors, genitourinary tumors, head and neck tumors, skin cancer, tumors of the central nervous system, and lymphomas. An expert group discussed online the extracted data and drafted the recommendations. Using a modified Delphi method, the consensus was reached among 14 certificated radio-oncologists. The quality of the evidence that supported the recommendations on treatment schedules was assessed. RESULTS: A total of 57 documents were included. Of these, 25 provided strategies to reduce the risk of infection. Recommendations for each condiction were extracted from the remaining documents. The recommendations aim to establish specific parameters where treatments can be omitted, deferred, prioritized, and shortened. Treatment schemes are recommended for each condition, prioritizing hypo-fractionated schemes whenever possible. CONCLUSIONS: We propose strategies for the management of radiotherapy services to guarantee the continuity of high-quality treatments despite the health crisis caused by COVID-19.

Estimación del tiempo de Sobrevida después de Radioterapia Holoencefálica en Metástasis Cerebrales / Estimation of Survival time after Holoencephalic Radiotherapy in Brain Metastases

Introducción: Las metástasis cerebrales constituyen una causa importante de mortalidad y son los tumores intracraneales más comunes en adultos, ocurren en aproximadamente el 20% y el 40% de los pacientes diagnosticados con cáncer. Los factores pronósticos que permiten estimar la esperanza de vida, son las herramientas que se deberían usar para proponer el fraccionamiento y duración del tratamiento con energía radiante. Métodos: Estudio de tipo retrospectivo realizado en el Hospital de Solón Espinosa Ayala, SOLCA-Quito. Se registraron los pacientes con metástasis cerebrales tratados con radioterapia holoencefálica en el período comprendido entre enero del 2003 a diciembre del 2018. Para el análisis de supervivencia se usaron las curvas de Kaplan Meier y la significación de diferencias con la prueba de Long-rank con un error tipo I o alfa del 5%. Además se realizó un análisis bivariado con el modelo de regresión logística de Cox entre la mediana de supervivencia y las variables: Indice de Karnofsky (IK), edad, número de metástasis cerebrales, metástasis extracraneales, tumor primario y la escala "Graded Prognostic Assessment" (GPA). Resultados: Se registraron309 pacientes, la mediana de supervivencia global fue de 5 meses. Todos los factores afectan la supervivencia (p ≤0.05); los que alcanzaron los mejores resultados en términos de sobrevida fueron: IK ≥90, grupo etario entre 51-60 años, los pacientes con 1 metástasis cerebral, ausencia de metástasis extra craneales y las metástasis cerebrales originadas en mama con puntuaciones de GPA entre 3.5-4. Conclusión: La edad, el índice de Karnofsky, el número de metástasis cerebrales, la presencia de metástasis extra craneales, tumor primario y clasificación GPA son factores que permiten estimar el tiempo de supervivencia en pacientes con metástasis cerebrales

Introduction: Brain metastases are an important cause of mortality and the most common intracranial tumors in adults, observed in approximately 20% and 40% of patients diagnosed with cancer. The prognostic factors that allow estimating life expectancy are the tools that should be used to propose the fractionation and duration of the radiant energy treatment. Methods: The present retrospective study was carried out at the Solón Espinosa Ayala Hospital, SOLCA-Quito. The patients who received whole brain radiotherapy in the study period from January 2003 to December 2018, were registered. For survival analysis, use the Kaplan Meier curves and the significance of differences with the long-range test with a 5% type I or alpha error. In addition, a bivariate analysis was performed with the Cox logistic regression model between the median survival and the variables: Karnofsky index (IK), age, number of brain metastases, extracranial metastases, primary tumor and the "Graded Prognostic Assessment" (GPA). Results: 309 patients were registered and the median overall survival of patients with brain metastases treated with whole brain radiotherapy was 5 months. All factors affect survival (p ≤ 0.05); those who achieved the best results in terms of survival were: Karnofsky Performance Status (KPS) ≥ 90, age group between 51-60 years, patients with 1 brain metastasis, absence of extracranial metastases and brain metastases originated in breasts with Graded Prognostic Assessment (GPA) score between 3.5- 4. Conclusion: Age, KPS, number of brain metastases, presence of extracranial metastases, primary tumor and GPA are factors that allow estimating survival time in patients with brain metastases

Caso Clínico: Citopénia Autoinmune como complicación inmunológica de Trasplante Alogénico de Donante no emparentado, en paciente pediátrico con Anemia Drepanocítica / Clinical Case: Autoimmune Cytopenia as an immunological complication of Allogeneic Unrelated Donor Transplantation, in a pediatric patient with Sickle Cell Anemia

Introducción: La enfermedad de células falciformes es una condición heredada en la quese produce una hemoglobina anómala que desfavorece a la oxigenación tisular, crisis vaso-oclusivas y reacciones hemolíticas. Los pacientes con esta enfermedad presentan una activación anómala de la vía del complemento llevándolos al aumento en frecuencia de infecciones y enfermedades autoinmunes. Presentamos un caso de asociación de una enfermedad autoinmune en un paciente con enfermedad de células falciforme. Caso clínico: Niño de 10 años con Anemia drepanocítica (2009) con esplenectomía y crisis veno-oclusivas recurrentes, fue sometido a trasplante Alogénicoen abril del 2019fuera de la institución con donante isogrupo O+ no emparentado (10/10). Tratado con: Fludarabina ­Busulfan, Timoglobulina+ y Metotexate. Desarrolló Bicitopenia autoinmune y síndrome febril al día +165 post TPH. Glóbulos blancos: 360 uL, neutrófilos: 14 %, hemoglobina: 7.90 g/dL, plaquetas: 25000 uL, ferritina: 4695 ng/ml, IgG total: 9.88 gr/l, LDH: 190 UI/l. Proteína C reactiva: 2.79 mg/dL, Procalcitonina 0.13 ng/mL. Evolución: posterior a descartar infección viral, se completó un tratamiento antibiótico de amplio espectro y se realizó la suspensión del tratamiento inmunosupresor por sospecha de toxicidad, sin respuesta. Se realizó un estudio medular por citometría de flujo determinando una disminución de la línea linfoide B, y se concluye Citopenia Autoinmune como complicación inmunológica del trasplante. Desenlace: recibióterapia transfusional (plaquetoféresis + glóbulos rojos concentrados). Se utilizó metilprednisolona IV por 3 días y prednisona 30 mg por 14 días con reducción posterior gradual para inicio de Rituximab y ciclosporina. Se completó el tratamiento con Imnunoglobulina 6g IV por 5 días. Al alta glóbulos blancos: 5080 uL, neutrófilos: 67%, hemoglobina: 9.20 g/dL, plaquetas: 20000 uL, después de 18 días de ingreso hospitalario. Conclusión: Los resultados con el tratamiento en este caso sugieren que puede serrazonable considerar las citopeniasautoinmunes como una manifestación hematológica diagnóstica de la EICH crónica. Alternativamente, es posible que el tratamiento de citopenia inmune con esteroides, Rituximab y otros inmunosupresores

Introduction: Sickle cell disease is an inherited condition in which an abnormal hemoglobin is produced that impairs tissue oxygenation, vaso-occlusive crises and hemolytic reactions. Patients with this disease present an abnormal activation of the complement pathway, leading to an increase in the frequency of infections and autoimmune diseases. We present a case of association of an autoimmune disease in a patient with sickle cell disease. Clinical case:10-year-old boy with sickle cell anemia (2009) with splenectomy and recurrent veno-occlusive crisis, underwent Allogeneic transplantation in April 2019 outside the institution with an unrelated isogroup O + donor (10/10). Treated with: Fludarabine -Busulfan, Thymoglobulin + and Metotexate. He developed autoimmune bicytopenia and febrile syndrome at +165 day post HSCT. White blood cells: 360 uL, neutrophils: 14%, hemoglobin: 7.90 g / dL, platelets: 25,000 uL, ferritin: 4695 ng / ml, total IgG: 9.88 gr / l, LDH: 190 IU/l. C-reactive protein: 2.79 mg/dL, procalcitonin 0.13 ng / mL. Evolution:after ruling out viral infection, the patient completed a broad-spectrum antibiotic treatment and underwent suspension of immunosuppressive treatment due to suspected toxicity, with no response. A medullary study by flow cytometry was performed, determining a decrease in the B lymphoid line, and autoimmune cytopenia was concluded as an immunologicalcomplication of the transplant. Outcome:The patient received transfusion therapy (plateletpheresis + concentrated red blood cells). He also received IV methylprednisolone for 3 days and 30 mg prednisone for 14 days with gradual subsequent reduction to start Rituximab and cyclosporine. The treatment with Immunoglobulin 6g IV for 5 days was completed. At discharge, white blood cells: 5080 uL, neutrophils: 67%, hemoglobin: 9.20 g / dL, platelets: 20,000 uL, after 18 days of hospital admission. Conclusion:The results with treatment in this case suggest that it may be reasonable to consider autoimmune cytopenias asa diagnostic hematological manifestation of chronic GVHD. Alternatively, it is possible to treat immune cytopenia with steroids, rituximab, and other immunosuppressants

Hallazgos Inmunofenotípicos, Morfológicos y Citogenéticos de las Leucemias Linfoblásticas Agudas en Pediatría / Immunophenotypic, Morphological and Cytogenetic Findings of Acute Lymphoblastic Leukemia in Pediatrics

Introducción: Las leucemias linfoblásticas agudas (LLA) son proliferaciones clónales malignas de células en distintos grados de diferenciación y representan las neoplasias más frecuentes en la edad pediátrica. El objetivo de este estudio es determinar las principales características inmunofenotípicas, biológicas y moleculares de las LLA en nuestro medio. Métodos: Se realiza un estudio retrospectivo, de tipo no experimental, descriptivo, y longitudinal de los pacientes diagnosticados de LLA durante el periodo comprendido entre 2004 a 2009 en el Instituto Oncológico Nacional "Dr. Juan Tanca Marengo" Solca, Guayaquil. Resultados: Se analizaron un total de 316 pacientes, con una edad promedio de 6 años. Por sus características morfológicas fueron clasificados como FAB L1 en 90.5 % de los casos (n=286). En base a su inmunofenotipo 91.8 % (n=290) de los mismos correspondieron a una LLA de fenotipo B y un 8.2 % (n=26) a una de fenotipo T, el con un predominio de la variedad B común. Se reportaron 45 casos de translocaciones, siendo a más común la t(12;21). En relación al cariotipo este se reportó como normal en 229 casos (72.5 %) y se evidenciaron gran variabilidad de alteraciones en el restante 27.5 %, prevaleciendo las hiperdiploidías. Conclusión: Una mejor clasificación y estatificación de los pacientes, por medio de la correlación de los hallazgos inmunofenotípicos, morfológicos y citogenéticos permitirá establecer nuevas estrategias terapéuticas con una mejor sobrevida.

Introduction: Acute lymphoblastic leukemias (ALL) are malignant clonic proliferations of cells at different degrees of differentiation and represent the most frequent neoplasms in pediatric age. The objective of this study is to determine the main immunophenotypic, biological and molecular characteristics of ALL in our environment. Methods: A retrospective, non-experimental, descriptive and longitudinal study of patients diagnosed with ALL during the period between 2004 and 2009 is carried out in the pediatric area of the National Oncology Institute "Dr. Juan Tanca Marengo "Solca, Guayaquil. Results: A total of 316 patients were analyzed, with an average age of 6 years. Due to their morphological characteristics, they were classified as FAB L1 in 90.5% of cases (n = 286). According to their immunophenotype, 91.8% (n = 290) of them corresponded to an ALL of the phenotype B and 8.2% (n = 26) to one of the phenotype T, with a predominance of the common variety B. 45 cases of translocations, the most common being t (12; 21). In relation to the karyotype, this was reported as normal in 229 cases (72.5%) and there was a great variability in the alterations in the rest of 27.5%, with hyperdiploidías prevailing. Conclusion: A better classification and staging of patients, through the correlation of immunophenotypic, morphological and cytogenetic findings, will allow the establishment of new therapeutic strategies with better survival.

Enterocolitis Neutropénica en pacientes pediátricos con Leucemia Linfoide Aguda con recaída o refractariedad de su enfermedad de base, durante el período 2016-2017 / Neutropenic enterocolitis in pediatric patients with acute lymphoid leukemia with relapse or refractoriness of their underlying disease, during the period 2016-2017

Introducción: La enterocolitis neutropénica se define como un proceso inflamatorio multifactorial propio de pacientes neutropénicos, caracterizado por el daño trasmural principalmente a nivel del ciego, aunque puede afectar otras áreas como el colon ascendente e íleo. Debido a la dificultad en el diagnóstico y las complicaciones que se presentan se decide realizar un estudio descriptivo de esta patología, sus métodos diagnósticos, manejo y principales complicaciones asociadas. Métodos: Entre octubre del año 2016 y septiembre del año 2017, se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo de pacientes diagnosticados de Leucemia Linfoide Aguda (LLA) con recaída o refractariedad de su enfermedad de base que presentaron cuadros compatibles clínica y radiográficamente con enterocolitis neutropénica. El estudio fue realizado en el servicio de oncología pediátrica del Instituto Oncológico Nacional "Dr. Juan Tanca Marengo", Solca Guayaquil. Resultados: Se identificaron 21 casos, de los cuales 17 (80.95%) fueron hombres. Los principales síntomas presentados fueron dolor abdominal, diarrea y fiebre, en el contexto de pacientes neutropénicos, quienes habían recibido tratamiento quimioterápico en los días previos. La ecografía abdominal fue utilizada en todos los casos junto con tomografía abdominal realizada en 6 pacientes como método complementario al diagnóstico. Ningún paciente fue intervenido quirúrgicamente. Todos los pacientes se manejaron de forma conservadora con una evolución favorable. Conclusión: Debe sospecharse esta patología en todo paciente que presente sintomatología compatible con dolor abdominal, asociando fiebre o diarrea y que hubiere recibido tratamiento quimoterápico en los días previos. Solicitando de forma urgente los estudios complementarios necesarios para el diagnóstico y debiendo ser manejado de forma integral. Reservándose el tratamiento quirúrgico ante cuadros con una evolución desfavorable.

Introduction: Neutropenic enterocolitis is defined as a multifactorial inflammatory process typical of neutropenic patients, characterized by transmural damage mainly at the level of the cecum, although it can affect other areas such as the ascending colon and ileus. Due to the difficulty in the diagnosis and the complications that are presented, a descriptive study of this pathology, its diagnostic methods, management and main associated complications is carried out. Methods: Between October 2016 and September 2017, a retrospective and descriptive study of patients diagnosed with Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL) with relapse or refractoriness of their underlying disease who presented clinically and radiographically compatible conditions with neutropenic enterocolitis was performed. The study was carried out in the pediatric oncology service of the National Oncological Institute "Dr. Juan Tanca Marengo ", Solca Guayaquil. Results: A total of 21 cases were identified, 17 (80.95%) of which were male. The main symptoms presented were abdominal pain, diarrhea and fever, in the context of neutropenic patients, who had received chemotherapy in the previous days. Abdominal ultrasound was used in all cases together with abdominal tomography performed in 6 patients as a complementary method to the diagnosis. No patient was operated on. All patients were managed conservatively with a favorable evolution. Conclusion: This pathology should be suspected in any patient who presents symptoms compatible with abdominal pain, associated with fever or diarrhea and who had received chemotherapy in the previous days. The complementary studies necessary for the diagnosis must be requested urgently, and the patient must be managed in an integral manner. Reserving the surgical treatment for patients with an unfavorable evolution.

¿Dosis menores de Radioterapia generan mayor riesgo de Fístulas Vaginales en pacientes con Cáncer de Cuello Uterino? / Do lower doses of Radiotherapy generate higher risk of Vaginal Fistulas in patients with Cervical Cancer?

Introducción: El tratamiento del cáncer de cuello uterino con radiaciones ionizantes y quimioterapia radiosensibilizadora puede tener como complicación la generación de fístulas vaginales. El objetivo del presente estudio fue establecer la prevalencia de fístulas vaginales en un grupo de pacientes que recibieron radioterapia convencional versus radioterapia 3D. Métodos: El presente estudio retrospectivo fue realizado en el Hospital de Solón Espinosa Ayala, SOLCA- Quito. Se registraron las pacientes que recibieron radioterapia externa ya sea en modalidad 2D o 3D más braquiterapia o refuerzo externo de dosis, con quimioterapia concurrente o sin esta última en el período de estudio Enero 2008 a Diciembre 2012. Para el análisis se compararon los tipos de radioterapia y se reporta Odds Ratio. Resultados: Se registraron 315 casos en el grupo de Radioterapia Convencional 2D (R2D) y 299 casos en el grupo de radioterapia Conformacional 3D (R3D). La prevalencia de fístulas en el grupo R2D fue de 10 casos (1.62 %) y en el grupo R3D fue de 8 casos (1.31 %), Odds ratio de 1.19 (IC95 % 0.46 a 3.06) P =0.71. De los 18 casos de fístulas, 9 casos (50 %) fueron con refuerzo externo, 6 casos (33 %) por braquiterapia y 3 casos (17 %) sin refuerzo. El refuerzo externo vs braquiterapia mostro un OR=4.77 IC 95 % (1.66 ­ 13.65) P =0.04. La dosis de radioterapia usada en el tratamiento de Braquiterapia fue de 87.5 ±2.5 Gy vs Refuerzo 68 ±2.5 Gy P <0.001. Conclusión: No existe diferencia entre la prevalencia en los grupos de Radioterapia convencional versus Radioterapia 3D. La radioterapia de refuerzo es un factor de riesgo para fístulas vaginales comparado con la braquiterapia, aun cuando la dosis de radioterapia fue menor en este grupo.

Introduction: The treatment of cervical cancer with ionizing radiation and radiosensitizing chemotherapy can have as a complication the generation of vaginal fistulas. The aim of the present study was to establish the prevalence of vaginal fistulas in a group of patients who received conventional radiotherapy versus 3D radiotherapy. Methods: The present retrospective study was carried out at the Solón Espinosa Ayala Hospital, SOLCA-Quito. The patients who received external radiotherapy either in 2D or 3D modality plus brachytherapy or external dose reinforcement, with concurrent chemotherapy or without the latter in the study period January 2008 to December 2012, were registered. For the analysis, radiotherapy types were compared and Odds Ratio is reported. Results: 315 cases were registered in the 2D Conventional Radiotherapy group (R2D) and 299 cases in the Conformacional 3D radiotherapy group (R3D). The prevalence of fistulas in the R2D group was 10 cases (1.62 %) and in the R3D group it was 8 cases (1.31%), Odds ratio 1.19 (95 % CI 0.46 to 3.06) P = 0.71. Of the 18 cases of fistulas, 9 cases (50 %) were externally reinforced, 6 cases (33 %) by brachytherapy and 3 cases (17%) without reinforcement. The external reinforcement vs. brachytherapy showed an OR = 4.77 IC 95 % (1.66 - 13.65) P = 0.04. The dose of radiotherapy used in the Brachytherapy treatment was 87.5 ± 2.5 Gy vs Reinforcement 68 ± 2.5 Gy, P <0.001. Conclusion: There is no difference between the prevalence in the groups of conventional radiotherapy versus 3D radiotherapy. Booster radiotherapy is a risk factor for vaginal fistulas compared to brachytherapy, even when the dose of radiotherapy was lower in this group.

Percutaneous coronary intervention with bioabsorbable vascular scaffolds in anomalous origin of right coronary artery: case report / Intervención coronaria percutánea con stents bioabsorbibles en origen anómalo de la arteria coronaria derecha: reporte de caso

Abstract: Introduction: A case report describing the use of bio-absorbable vascular scaffolds in a patient with rare anomalous origin of right coronary artery. Case report: Male 71 years, ST-segment elevation myocardial infarction in the inferior region wall, thrombolysis with tenecteplase, with reperfusion criteria. Coronary angiography: left coronary system without angiographic lesions, right coronary artery with a significant lesion in the middle segment. An elective percutaneous coronary intervention was performed using 2 bio-absorbable vascular scaffolds (Absorb 3.5 x 28 mm joined in proximal segment with an Absorb 3.5 x 23 mm), posterior review with optical coherence tomography. Results: Discharged 24 hours later, remaining asymptomatic at 6 months follow-up. Conclusion: In this case, the significant stenosis of the artery involved was treated with the implantation of two bio-absorbable vascular scaffolds, obtaining an appropriate outcome after six months follow-up. This is the first report of a patient with anomalous origin of the right coronary artery treated with bio-absorbable vascular scaffolds in Mexico.

Resumen: Introducción: Se trata de un caso clínico que describe el uso de stents bioabsorbibles en un paciente con origen anómalo de arteria coronaria derecha de rara presen­tación. Caso clínico: Hombre de 71 años, con antecedente de infarto del miocardio con elevación del segmento ST en la cara inferior, sometido a trombolisis con tenecteplase, presentando criterios de reperfusión. El angiograma coronario reporta el sistema coronario izquierdo sin lesiones significativas, así como la arteria coronaria derecha con una lesión significativa en el segmento proximal a medio. Se realizó una intervención coronaria percutánea electiva con dos stents bioabsorbibles (Absorb 3.5 x 28 mm el cual se empalmó en el segmento proximal con un Absorb 3.5 x 23 mm), revisión posterior con tomografía de coherencia óptica con adecuada aposición. Resultados: Egresado 24 horas más tarde, permaneciendo asintomático a los seis meses de seguimiento. Conclusión: En este caso, la estenosis significativa de la arteria involucrada fue tratada con la implantación de dos stents bioabsorbibles, con la obtención de un resultado clínico apropiado después de seis meses de seguimiento. Éste es el primer informe de un paciente con un origen anómalo de la arteria coronaria derecha tratado con stents bioabsorbibles en México.

Implementación de componentes de rehabilitación cardíaca en unidad de cirugía cardiovascular de Guatemala / Implementation of cardiac rehabilitation components in the cardiovascular surgery unit of Guatemala

Objetivo: Describir la implementación de los componentes de rehabilitación cardíaca (RC) en pacientes sometidos a cirugía cardíaca en Guatemala, así como el perfil de los pacientes. Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo, en adultos sometidos a cirugía cardíaca en UNICAR entre enero y agosto 2007. Se revisaron 171 expedientes.Resultados: Las principales indicaciones de cirugía fueron cardiopatía isquémica (51%), valvulopatía aórtica (20%), y valvulopatía mitral (14%). El rango de edad más común fue 56-65 años (31%). 61% de los pacientes fueron de sexo masculino, 64% de la región metropolitana. El 82% de los pacientes fueron elegibles para RC. La implementación de RC fue: 42% evaluación inicial cardiovascular, 28% tratamiento de lípidos, 49% tratamiento de hipertensión arterial, 13% cesación de tabaco, 2% reducción de peso, 16% diabetes mellitus. No se encontró ninguna medida relacionada con manejo psicológico, actividad y entrenamiento físico. Conclusiones: Los resultados obtenidos muestran que no se cuenta con un programa de RC como tal, sino que solo existen algunas actividades aisladas...

Síndrome de Behçet: reporte de un caso / The Behçet syndrome: a case report

El Síndrome de Behçet es un desorden inflamatorio cuyas principales características son la presencia de úlceras orales recurrentes, úlceras genitales, uveítis y lesiones dermatológicas; las manifestaciones menos comunes pero más severas incluyen afectación de varios sistemas, entre ellos el tracto gastrointestinal, sistema nervioso central, vascular y esquelético; existen varios datos involucrados en su patogenia, pero su etiología todavía es desconocida. Presentamos un caso atendido en el hospital clínica “Kennedy” de un paciente de sexo femenino y 48 años de edad que presentó varias lesiones ulcerativas dolorosas en boca y genitales además de varias lesiones nodulares eritematosas y dolorosas en extremidades superiores e inferiores.